Прогерия, или патологическое старение, она же болезнь Хатчинсона-Гилфорда - 2 Апреля 2013

Прогерия - редкая генетическая аномалия, ведущая к ускоренному старению и преждевременной смерти — до сих пор считается совершенно неизлечимой. Существует несколько разновидностей прогерии, самая тяжелая из которых — так называемый синдром Хатчинсона-Гилфорда, или детская прогерия. Больные этой страшной болезнью начинают стремительно стареть, не дожив и до двух лет. К десяти годам они похожи на глубоких стариков (хотя рост их обычно не превышает 1 м), а в возрасте 12-14 лет большинство из них умирает от старческих инфарктов. Лишь единицы доживают до двадцатилетнего возраста.

По уровню умственного развития такие дети не уступают сверстникам, а часто и опережают их. К счастью, болезнь эта очень редкая (один больной ребенок на несколько миллионов)Редкость синдрома Хатчинсона-Гилфорда затрудняет его изучение. Тем не менее в последние годы удалось установить, что основной причиной болезни является мутация, меняющая структуру белка преламина А. Этот белок участвует в создании «внутреннего каркаса» клеточных ядер.

В клетках больных прогерией ядерные оболочки сморщиваются, ядра приобретают неправильную форму. Такие клетки не могут нормально делиться. В результате организм не только перестает расти, но и теряет способность заменять отмирающие клетки новыми, что и приводит к ускоренному старению. В мире их всего 42 человека